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時(shí)間:2021-04-22 10:15:57 編輯:5號(hào)網(wǎng)-hzq 0
是不是總感覺自己昏昏沉沉的就想睡覺,除了睡覺就什么都不想干了,最近有報(bào)道顯示我國(guó)近有70萬人患有發(fā)作性睡病,這是個(gè)什么病,發(fā)作時(shí)有什么癥狀嗎?
我國(guó)約有70萬名發(fā)作性睡病患者 發(fā)作性睡病是一種慢性、致殘性神經(jīng)疾病,目前約影響全世界20-67人/100000。多達(dá)60%的患者會(huì)發(fā)生猝倒癥,這是清醒時(shí)肌肉緊張非自主地消失的現(xiàn)象,通常由強(qiáng)烈的情緒引發(fā)。其他癥狀還包括夜間睡眠紊亂、睡眠幻覺和睡眠麻痹等。?
發(fā)作性睡病的危害非常大
?第一,患者會(huì)突然發(fā)生不可控制的睡眠,并且不分時(shí)間,不分地點(diǎn),不分場(chǎng)合,睡眠發(fā)作的時(shí)候無法控制,所以會(huì)給工作生活帶來很大的不便,比如開車的時(shí)候突然睡著等,會(huì)嚴(yán)重危害安全甚至危及生命。
?第二,患者在清醒狀態(tài)下,身體的隨意肌經(jīng)常突然失去張力而跌倒在地,通常持續(xù)幾秒鐘,或幾分鐘,但是并沒有喪失意識(shí)。但因?yàn)榈拱l(fā)作沒有先兆,所以也非常容易造成人身傷害甚至生命危險(xiǎn)。?
第三,會(huì)導(dǎo)致患者出現(xiàn)注意力不集中,學(xué)習(xí)成績(jī)下降,學(xué)習(xí)困難影響青少年的認(rèn)知功能,由于睡眠中會(huì)出現(xiàn)強(qiáng)烈的幻覺,所以患者的心理壓力特別大,出現(xiàn)情緒不穩(wěn)定,如抑郁易怒、喜怒無常攻擊等行為。
男女患病率無明顯差異,多數(shù)病例始發(fā)于10歲以后,10歲以前發(fā)病者約占5%。發(fā)病年齡可以從幼童時(shí)期到五十多歲各異,期間存在兩個(gè)高峰,較大的一個(gè)是在15歲左右,而另一個(gè)則在36歲左右。
1、白天過度嗜睡
主要表現(xiàn)為白天有不可抗拒的短暫睡眠發(fā)作,常在起床后3-4小時(shí)發(fā)生,發(fā)作時(shí)雖力求保持清醒,但不能自制,很快即進(jìn)入睡眠狀態(tài),睡眠一般持續(xù)數(shù)分鐘,每日可發(fā)作多次。發(fā)作不擇時(shí)間、地點(diǎn)及活動(dòng)情況。雖然睡眠發(fā)作常在環(huán)境單調(diào)令正常人也會(huì)入睡的情況下發(fā)生,但也可以發(fā)生在具有危險(xiǎn)性的情況下(例如駕車、橫穿馬路、高空危險(xiǎn)作業(yè)等進(jìn)行的途中)。醒后感到精力充沛、頭腦清楚,如果阻止其入睡則煩躁易怒。可以醒后數(shù)分鐘重又突然入睡。
雖然白天有頻繁的睡眠發(fā)作,但患者一天總的睡眠時(shí)間通常未見增加,在腦電圖記錄中可以觀察到發(fā)病一開始就立即進(jìn)入快眼動(dòng)睡眠期(REM),而正常的快眼動(dòng)睡眠出現(xiàn)之前先有非快眼動(dòng)睡眠,且通常持續(xù)60-90分鐘。而患者的夜間睡眠往往不能令人滿意,可被生動(dòng)而可怕的夢(mèng)境打斷。
2、猝倒
表現(xiàn)為突然出現(xiàn)的不自主低頭或突然倒地,但意識(shí)始終清楚,通常只持續(xù)幾秒鐘,一般每天只發(fā)作一次。猝倒是由于一過性部分或全身肌張力完全喪失引起的。
在65%-70%發(fā)作性睡病患者中可見到猝倒現(xiàn)象,猝倒是發(fā)作性睡病的特征性表現(xiàn)之一。通常因有情緒上的刺激,如大笑、憤怒、興奮等所誘發(fā)。病人會(huì)突然膝蓋無力而跌倒; 或頭部突然失去肌肉張力而向后仰或向前低頭; 或突然面部肌肉張力喪失而導(dǎo)致面無表情,講話模糊不清。這三種臨床表現(xiàn),是最常見到的猝倒癥狀。發(fā)作時(shí)間通常少于一分鐘,而且意識(shí)清醒,無記憶障礙、呼吸完好,恢復(fù)完全。這些發(fā)作癥狀與快眼動(dòng)睡眠中發(fā)生的肌張力喪失,或在較輕的程度上與正常人在“笑得混身無力”時(shí)的情況相似。
3、入睡前幻覺
表現(xiàn)為入睡前或覺醒前的生動(dòng)的夢(mèng)樣體驗(yàn),以幻聽最為常見,亦可見幻視和幻觸。
入睡前幻覺和醒后幻覺見于12%-50%的發(fā)作性睡病患者,患者可在入睡前或覺醒時(shí)出現(xiàn)生動(dòng)的、常常是不愉快的感覺性體驗(yàn),包括視覺、觸覺、運(yùn)動(dòng)或聽覺等??杀憩F(xiàn)為像做夢(mèng)一樣的經(jīng)歷,如看見體育場(chǎng)上運(yùn)動(dòng)員、走動(dòng)的人等,常見的幻覺性體驗(yàn)為身處火災(zāi)現(xiàn)場(chǎng)、被人襲擊或在空中飛行等。這些幻覺非常生動(dòng),多是覺醒和睡眠轉(zhuǎn)換時(shí)出現(xiàn)的噩夢(mèng),偶伴有全身麻痹、壓迫感和恐懼感?;颊叱3⑹鲞@些幻覺比一般的夢(mèng)更可怕,因?yàn)檫@種夢(mèng)境是從真實(shí)的(醒著的)環(huán)境中而來,區(qū)分現(xiàn)實(shí)狀態(tài)與夢(mèng)境十分困難。
4、睡眠癱瘓
睡眠癱瘓又叫睡眠麻痹,見于15%-34%的發(fā)作性睡病患者。睡眠癱瘓是發(fā)作性睡病患者從睡夢(mèng)中醒來時(shí)發(fā)生的一過性的全身不能活動(dòng)或不能講話,僅呼吸和眼球運(yùn)動(dòng)不受影響的恐怖體驗(yàn)。睡眠癱瘓可以持續(xù)數(shù)秒到數(shù)分鐘,常與睡前幻覺和醒后幻覺同時(shí)發(fā)生,因此這種恐懼的感覺體驗(yàn)得到了強(qiáng)化。絕大部分患者他人呼喚和推搖可中止發(fā)作,個(gè)別患者不能喚醒。睡眠癱瘓與快眼動(dòng)睡眠中伴發(fā)的運(yùn)動(dòng)抑制很相似,在正常兒童及某些其他各方面都正常的成人中也屬常見。
5、自動(dòng)癥
約半數(shù)病人有自動(dòng)癥狀,患者在貌似清醒的情況下出現(xiàn)同時(shí)存在或迅速轉(zhuǎn)換的覺醒和睡眠現(xiàn)象,如出現(xiàn)一些不合時(shí)宜的言談舉止、無目的長(zhǎng)途駕駛,甚至進(jìn)商店行竊等,持續(xù)數(shù)秒、1小時(shí)或更長(zhǎng),事后對(duì)發(fā)生的事情完全遺忘。
6、失眠
很多患者伴有失眠,可能因頻繁的入眠期幻覺或睡眠癱瘓所導(dǎo)致晚上睡眠斷斷續(xù)續(xù),無法一覺到天亮;也可能是因?yàn)榘滋焓人臅r(shí)間過長(zhǎng),而干擾到晚上的睡眠。發(fā)作性睡病患者一天24小時(shí)的總睡眠時(shí)數(shù),并不比正常人長(zhǎng)。
7、其它
記憶力減退,心悸,全身無力,抑郁,焦慮等。
發(fā)病機(jī)制尚未清楚,可能與腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)上行激活系統(tǒng)功能降低或橋腦尾側(cè)網(wǎng)狀核功能亢進(jìn)有關(guān)。
病因目前未明,但可發(fā)現(xiàn)此病跟基因、環(huán)境因素及某些中樞神經(jīng)疾病有關(guān)。對(duì)可能誘發(fā)發(fā)作性睡病的環(huán)境因素現(xiàn)在知之甚少,文獻(xiàn)報(bào)道有包括頭部外傷、睡眠習(xí)慣改變、精神刺激及病毒感染等。而發(fā)作性睡病與遺傳基因的關(guān)系是近年來的研究熱點(diǎn),大約8%-10%的發(fā)作性睡病患者具有家族史,患者直系親屬患病的幾率為對(duì)照組的10-40倍;25%-31%的單卵雙生子共患發(fā)作性睡病,提示遺傳因素在其起病中有重要作用。HLA等位基因DQB1*0602在發(fā)作性睡病患者中有很高的陽(yáng)性率,達(dá)88%-100%。
近年來,食欲素(orexin)與發(fā)作性睡病的關(guān)系令人矚目,orexin是下丘腦神經(jīng)元細(xì)胞產(chǎn)生的神經(jīng)肽,在協(xié)調(diào)睡眠-覺醒周期方面有重要作用,已知有orexin-A和orexin-B兩種,以orexin-B與本病的關(guān)系密切。有實(shí)驗(yàn)表明,orexin基因缺失小鼠出現(xiàn)發(fā)作性睡病樣睡眠障礙。Nishino等證實(shí),發(fā)作性睡病患者腦脊液orexin含量顯著偏低,為腦內(nèi)orexin缺乏發(fā)生發(fā)作性睡病因果關(guān)系提供了證據(jù)。在發(fā)作性睡病患者死后腦組織內(nèi),發(fā)現(xiàn)產(chǎn)生orexin的神經(jīng)元效量明顯減少,提示產(chǎn)生orexin的神經(jīng)元數(shù)量的減少與發(fā)作性睡病密切相關(guān)。
發(fā)作性睡病的嗜睡是因orexin 神經(jīng)元傳人中腦背側(cè)縫際核和藍(lán)斑的激活信號(hào)減少.使腦橋被蓋背外側(cè)部和腳核區(qū)(LDT / PPT )內(nèi)促覺醒神經(jīng)元活動(dòng)減弱,促發(fā)異??焖傺蹌?dòng)睡眠的神經(jīng)元抑制減輕,使異??焖傺蹌?dòng)期提早或在不適當(dāng)?shù)臓顩r下出現(xiàn)。另一方面,由于orexin 神經(jīng)元傳至單胺能神經(jīng)元的激活信號(hào)減少,使后者對(duì)下丘腦腹外側(cè)視前區(qū)(VLPO)神經(jīng)元的抑制減輕,在不該出現(xiàn)的情況下出現(xiàn)非快速眼動(dòng)睡眠,伴覺醒度降低。
Peyron 等發(fā)現(xiàn),產(chǎn)生黑色素聚集素(MCH )的神經(jīng)元分布于下丘腦外側(cè)部中,與產(chǎn)生orexin的神經(jīng)元緊密混合在一起,兩者之間無重疊。結(jié)合發(fā)作性睡病與特定的人類白細(xì)胞抗原等位基因強(qiáng)烈關(guān)聯(lián)性,Siebold 等推測(cè)發(fā)作性睡病的發(fā)生與下丘腦orexin 神經(jīng)元受到與DQBI * 0602 限制性T 細(xì)胞介導(dǎo)的免疫攻擊有關(guān)。
綜上所述,發(fā)作性睡病是一種具有遺傳易感性、受到環(huán)境因素影響或觸發(fā)的疾病。發(fā)病機(jī)制與睡眠結(jié)構(gòu)的功能改變和神經(jīng)遞質(zhì)功能異常有關(guān)。還與DQBI * 0602 限制性T細(xì)胞介導(dǎo)的自身免疫反應(yīng)對(duì)下丘腦產(chǎn)生orexin 的神經(jīng)元的破壞有關(guān)。繼發(fā)性或癥狀仁發(fā)作性睡病多見于腦外傷后、腦干的其他腫瘤、下丘腦的肉芽腫等。
?對(duì)于發(fā)作性睡病患者而言,首先是幫助其調(diào)整生活習(xí)慣,比如增加白天的睡眠時(shí)間,盡量不從事長(zhǎng)時(shí)間持續(xù)性工作的行業(yè),但這種輔助性的治療措施作用不大,主要還是要靠藥物治療,大部分的患者都需要進(jìn)行藥物治療,主要為控制猝倒發(fā)作及治療日間過度睡眠。
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